ما هي السّمات التي تميّز الاشخاص مع متلازمة ألاجيل Alagille؟
يتمتع الأطفال المصابون بهذه المتلازمة بسِمات وجه فريدة، منها: جبهة بارزة وعريضة، تشوّه في العين، أنف مستقيم وذقن صغير مدبب.
من أكثر السّمات شيوعا للمتلازمة: تضيّق وتشوّه القنوات الصفراوية داخل الكبد التي تحمل السائل الصفراوي إلى الجهاز الهضمي، وذلك يسبّب انخفاض تدفّق السائل الصفراوي من الكبد الى الأمعاء الدّقيقة مما يؤدي الى ظهور اللون الأصفر بالعينين، ونتيجة لذلك تقلّ كمية السائل الأصفر التي تصل الأمعاء مما يضعف قدرة الأمعاء على امتصاص الدهون والفيتامينات بشكل صحيح.
كما أن تراكم السوائل الصفراوية داخل الكبد قد تضرّ به وقد تسبّب الى تليّف الكبد والى الفشل في وظائفه، والكبد هو العضو الأكثر عرضة للإصابة بالمضاعفات نتيجة المتلازمة.
من الأعضاء الأخرى التي تتأثر بالمتلازمة- القلب، العينين والعمود الفقري.