التهاب القنوات الصفراويّة PBC

• PBC هو حالة مزمنة تسبب الالتهابات في القنوات المراريّة وقد تتفاقم إلى تشمّع الكبد ومخلّفاته.
• في حال انسداد القنوات الصفراوية، تتراكم المادة الصفراء في الكبد ومن ثم بالعينين والجلد، وتسبِّب تلف الأنسجة تدريجيا، مما قد يتسبّب في تلف الكبد وفقدانه لوظائفه، وهذا يمكن أن يؤدي إلى تشمّع الكبد. 
• الأدوية يمكن أن تقي من جميع الأعراض وفي بعض الأحيان تمنعها.
• انسداد القنوات الصفراوية يؤدي الى عدم جريان المرارة في قنواتها، وانتقالها الى الدورة الدموية، ومن ثم ترسّباتها تحت الجلد مما يؤدي الى الحكّة المزعجة.
• التهاب القنوات الصفراوية الأولي يعني هجوم مناعي ضد القنوات الصفراوية دون مسبِّب خارجي آخر وإنما نتيجة حرب ذاتية.
   

كثير من الأشخاص المصابين بـ PBC ليس لديهم أعراض في المراحل المبكّرة.
مع تقدّم المرض، تبدأ العلامات في الظهور بشكل تدريجي. 
من الأعراض المبكِّرة والأكثر شيوعًا للأشخاص المصابين بـ PBC هي:

• الشعور بالتعب 
• حكّة في الجلد 

تؤثر هذه الأعراض على مرضى PBC   بدرجات متفاوتة. 
يمكن أن تحدث في وقت لاحق أو في وقت مبكّر من مسار المرض.
ويمكن أن تكون خفيفة إلى شديدة في أي مرحلة. 

من الأعراض الشائعة الأخرى لمرض PBC ، ما يلي:

• اليرقان (لون أصفر على الجلد وبياض العينين).
• التّعب المزمن (التعب الشديد المستمر).
• حكّة في الجلد (بسبب تراكم مواد غير مرغوب بها في الدم).
• رواسب دهنية (نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد أو حول العينين).
• تغير لون البشرة (يصبح داكنا).
• آلام/ انتفاخ في المعدة (خاصة في الجانب الأيمن العلوي، حيث يوجد الكبد).
• جفاف الفم والعينين.
• آلام العضلات والمفاصل.
• تورّم الساقين، الكاحلين والقدمين.
• بول داكن اللّون.
• براز دهني فاتح اللّون 
   

قد لا يلاحظ مرض القنوات الصفراوية في المراحل المبكرة. ولكن مع تقدّمه، يمكن أن تبدأ المضاعفات في التّطوّر. تبدأ العصارة الصّفراوية التي لا تستطيع التّدفّق بالتّسرب إلى مجرى الدم، مما يسبب المرض. 
كما أن العصارة الصفراوية التي لا يمكن أن تتدفّق لا يمكن أن تصل إلى الجهاز الهضمي، حيث تكون ضرورية للمساعدة على الهضم. في مراحل لاحقة، يبدأ النسيج الندبي في الكبد في التأثير على الأوعية الدموية التي تمر عبره، مما يتسبّب في ارتفاع ضغط الدم البوّابي (PORTAL HYPERTENSION )

عندما يفتقر الجهاز الهضمي إلى العصارة الصفراء التي يحتاجها لإتمام عملية الهضم وخصوصا الدّهون بشكل سليم، فإنه يواجه مشكلة في تكسير الدهون وامتصاصها. ويمكن لذلك أن يسبب سوء امتصاص للدهون والذي بدورة يسبب: 

• ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم.
• رواسب دهنية تحت الجلد.
• براز دهني أو إسهال.
• فقدان الوزن.
• انخفاض مستويات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A,D,E,K 
• هشاشة العظام (بسبب عدم امتصاص فيتامين D).
• ارتفاع ضغط الدم في البوابة  

عندما يبدأ النسيج الندبي في الكبد بالتّسبب بانسداد الأوعية الدموية التي تمرّ عبره، فإنه يتسبّب في ارتفاع ضغط الدم البوّابي - ارتفاع ضغط الدم في تلك الأوردة والأوردة التي تتفرّع منها.

 يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم في البوّابي إلى:

• تضخّم الكبد.
• تضخّم الطحال.
• انخفاض المناعة 
• قلّة الصفيحات الدموية 
• أوردة منتفخة (دوالي) في المريء والبطن الذي قد يؤدي الى نزيف الجهاز الهضمي.
• تراكم السوائل في منطقة البطن 
• تشوش ذهني عرضي (من تراكم الأمونيا في الدم).

عند مرضى PBC هناك نسبة أعلى من أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التّصلّب المتعدّد، 

Sjögren syndrome، السيلياك، الساركوئيد ، فقر الدم وغيرها. بالإضافة إلى ذلك، هناك ارتفاع في دهنيات الدم وقصور الغدة الدرقية وهشاشة العظام.

يظهر ارتفاع ضغط الدم البوّابي في المراحل المتأخرة جدًا من المرض.

يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي ونمط حياة صحيين في الحفاظ على صحة الكبد قدر الإمكان لأطول فترة ممكنة.
ينصح بما يلي: 

• الإقلاع عن التدخين وشرب الكحول
• تناول الأدوية الخاصة بالمرض بشكل منتظم 
• تناول المزيد من الأطعمة الطبيعية وعدد أقل من الأطعمة المصنّعة والمعلّبة.
• تناول المزيد من الدهون غير المشبعة الصحية (زيت زيتون، طحينة، افوكادو...)  وقليل من الدهون
• المشبعة (لحم الخروف، الفوارغ، المقالي ...).
• المشي او اتّباع نوع رياضة ملائم لك بشكل يوميّ.